OXCT1
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| Identifiers | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Aliases | OXCT1, OXCT, SCOT, 3-oxoacid CoA-transferase 1 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| External IDs | OMIM: 601424; MGI: 1914291; HomoloGene: 377; GeneCards: OXCT1; OMA:OXCT1 - orthologs | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Wikidata | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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3-oxoacid CoA-transferase 1 (OXCT1) is an enzyme that in humans is encoded by the OXCT1 gene. It is also known as succinyl-CoA-3-oxaloacid CoA transferase (SCOT). Mutations in the OXCT1 gene are associated with succinyl-CoA:3-oxoacid CoA transferase deficiency. This gene encodes a member of the 3-oxoacid CoA-transferase gene family. The encoded protein is a homodimeric mitochondrial matrix enzyme that plays a central role in extrahepatic ketone body catabolism by catalyzing the reversible transfer of coenzyme A (CoA) from succinyl-CoA to acetoacetate.